- je to porucha mineralizace kostní tkáně. Vzniká při nedostatku vitaminu D
- je porušena enchondrální, subperiostální i endostální osifikace
= vzniká z nedostatku vápníku nebo vitaminu D v potravě, obojí má za následek snížení vstřebávání Ca ze střeva. Pozor na vegetariánskou stravu.
- základem je porucha mineralizace novotvořeného osteoidu, kostní trámce jsou lemovány širokými pruhy neosifikované matrix. Pravidelné kolumnální uspořádání růstové chrupavky je porušeno, do růst. chrupavky vrůstají cévy a zvětšují její výšku
- osteoblastická end i periostální aktivita je normální a tvoří se abundantní osteoid, kost je měkká, ohebná. Zátěž vede ke vzniku úhlových deformit páteře, pánve, dlouhých kostí
- od 3 měs do 6 let jako floridní rachitida: malý vzrůst, kraniotabes – měkká kalva, deformity hlavy caput kvadratum, defekty skloviny, chronický kašel, pes carinatum, Harisonova rýha (=rýha na hrudníku tahem bránice), crura vara vystouplé břicho.
- hypokalcemie, hypofosfatemie, zvýšena je alkalická fosfatáza,
- RTG znaky: pohárkovité metafýzy, rozšíření epifyzární chrupavky
- zajišťuje pediatr, ortoped se stará o následky proběhlého onemocnění
- Ortopedická léčba spočívá v přikládání korekčních bandáží event v osteotomiích velkých deformit
= neschopnost ledvinných tubulů zadržet fosfát a vzniká hypofosfatemie / další forma je způsobena poruchou druhé hydroxylace vitaminu D.
- normální hladiny sérových Ca, Vit D, PTH, hypofosfatemie, v moči je obsah fosfátů zvýšen
- první příznaky v 1 – 2 roce života, opožděný začátek chůze, nižší postava, varizace končetin, podobný obraz jak u kalcipenické formy
- ORT léčba – korekce úhlových deformit, fixace nitrodřeňovým hřebem (nejjistější), sklon k recidivám je velký, s terapií nutno vyčkat
= rachitida dospělých. Je porušena mineralizace novotvořené kosti.
- nedostatek vitaminu D – nedostatečný příjem, nedostatkem světla nebo špatným resorbováním ze střeva. Renální selhávání, malignity, intoxikace těžkými kovy.
- u chron. dialyzovaných pacientů
- onem. vyššího věku, vleklý průběh, nespecifické obtíže – svalová slabost, bolesti kloubů, vyvine se hrudní kyfóza, snížení výšky postavy.
- vzniká sekundární hyperparathyreoidismus je vyvolán hypokalcemií při akumulaci fosfátů, u těžkých forem nutná extirpace příštítných tělísek.
RTG: Looserova zona přestavby – v místech největšího namáhání: prox tibie, krček stehenní kosti obě do varozity.
- u nemocných s nedostatkem vit. D postačí suplementace vit. D p.o.
- u resorbčních poruch parenterální podávání
- při renálním selhávání nutné velké dávky
- rehabilitace, event korekční osteotomie
Pozn.: Intoxikace aluminiem – dostává se do těla ve formě fosfáty vážících antacid. (užívá se u renálně selhávajících pacientů pro kontrolu fosfátů).
= metabol. kostní onemocnění, se snížením kostní hmoty a deteriorací mikroarchitektoniky kosti.
- nízká hmotnost
- náhlý pokles hmotnosti
- OA a RA zlomenin,
- kouření, alkohol, kavkazské etnikum,
- kortikoidy, časná menopauza, skolióza
- malnutrice
- u bílého plemene 15% žen nad 65 let k poroze; do 75 let asi 30 %, na RTG vidíme porozu až při ubytku nad 30%. Obézní ženy jsou chráněny až do vyššího věku. Základem je prevence vzniku porozy a vytipovat rizikové pacienty a ty léčit. Muži ztrácí asi o 1/3 méně.
Typ I - postmenopauzální poroza 6x více u žen a trvá 20 let po menopauze,
Typ II - Involuční senilní – po 70. roce, 1x více u žen, častá příčina zlomenin prox femuru.
Typ III - Sekundární osteoporoza se může vyskytnout v každém věku a její závažnost je dána rozdílem mezi novotvorbou a rezorpcí kosti. Příčinou jsou různé malignity, hormonální dysbalance, lékové vlivy, malnutrice, imobilizace.
- Osteoporoza se vyznačuje úbytkem spongiózní kosti. Vznikají patologické zlomeniny
- Sníží li se hustota spongiózy 2x, tak nosnost se sníží 4x.
- typický ubytek v obratlích – rybí obratle, často se najde nález kompresní zlomeniny na RTG indikovaném z jiného důvodu. Sníží se postava, hyperlordoza a hyperkyfoza, ochabnutí břišní stěny.
- LAB: laboratorně vyšetřujeme běžný screening jaterních a renálních funkcí, nejvíce sledujeme odpad kalcia a fosfátů močí. Dále vysoká hladina osteokalcinu značí vysoký kostní obrat. Vyšetřit hladinu vitaminu D. Vhodné doplnit ELFO sera k vyloučení mnohočetného myelomu.
- RTG obraz silně nespecifický, ale je součást rutinního vyšetření.
- Zlatý standard DEXA – dual energy X ray absorptiometry – dva zdroje paprsků. Radiační zátěž nízká,
- Jediná metoda která měří separátně spongiozní a kortikální kost – QCT – velká radiační zátěž, méně přesná.
- začíná brzkou prevencí – v dětství dostatečným příjmem potravou, pravidelným pohybovým režimem, u bolestivých stavů jsou indikována analgetika, antiflogistika, event krátkodobé odlehčení trupovou ortézou.
- Medikamenty:
- Kalcium: levná léčba, podporuje dobrý účinek estrogenu, vhodná je dávka 500mg/den. Forma - kalcium citrát.
- Vitamin D – nutný k absorpci kalcia, podávají s současně, dávka je 400 – 800 IU/den.
- Estrogen: hlavní lék u postmenopauzální osteoporozy. Přímý vliv na osteoblasty a buňky střeva a ledvin, snižuje aktivitu osteoklastů
- Bisfosfonáty – váží se hydroxyapatit a brání jeho rezorpci. První generace tlumila jak rezorpci i novotvorbu, nová generace má 1000x vyšší antirezorpční účinek. Množství kostní hmoty roste ročně o cca 2 – 3 %, doporučená dávka 10 mg/den.
- Kalcitonin – 200mg/denně, s.c., nasal spray,
- Vertebroplastika – nová metoda – INJ aplikace kostního cementu do obratle.
= Definice: po poroze 2. nejčastější metabolická choroba. Jedná se o překotnou novotvorbu kosti zpočátku je asymptomatická, je mono nebo polyostotická, není nikdy generalizovaná.
- není známa
- nejprve převládá aktivita osteoklastů, pak ale převládne překotná novotvorba kosti.
- u 30 % je průběh inaparentní, často jako náhodný nález na RTG, nejčastěji postižena páteř. Při deformitách (prox femur) vznikají bolesti, tibie vypadá jako pouzdro na šavli, v okolích kloubech se vyvine osteoartróza.
- základem je RTG snímek – páteř lebka femur tibie.
- scintigrafie – specifické vyšetření,
- LAB: v laboratořích je zvýšena alkalická fosfatáza.
- cílem je odstranění bolestí a prevence vzniku deformit
- analgetika, NSA, kalcitonin 200 IU denně, inj + nasal, může se na něj vytvořit rezistence.
- standardem jsou bisfosfonáty. Např. alendronat, rizedronat.
- deformity možno léčit osteotomiemi, kostní hojení je intaktní
= Definice: vzácná porucha, kdy je porušena osteoklastická rezorpce kosti, ale novotvorba je zachována.
Osteoklasty jsou ve velkém množství ale abnormální, nevytváří Howshipovy lakuny (prohlubně na povrchu kosti). Někdy mohou úplně chybět.
- normální délka života X vrozená AR forma dědi umírají do 10 let, za příznaků hepatosplenomegalie, trombocytopenie a poruch imunitního systému. Obrny hlavových nervů – n. opticus.
- pac. trpí frakturami
- RTG: patrno difuzní zvýšení kostní denzity, metafyzy rozšířeny příčnými sklerotickými pruhy, většina dospělých ale postižena AD formou známa jako tarda.
U těžkých forem může pomoci transplantace kostní dřeně, také můžeme podávat vysoké dávky vitaminu D, s dietou chudou na vápník. Osteotomie tvrdé kosti jsou náročné, refraktury tvrdé kosti jsou časté.