1-A: Vrozená (vývojová) kyčelní dysplazie: etiologie, epidemiologie, morfologie, cévní zásobení kyčelního kloubu, zobrazovací metody, klinické vyšetření, klasifikace, organizace léčení (trojí síto)

Syndrom vývojové dysplazie kyčle zahrnuje široké spektrum morfologických odchylek a poruch funkce, s různou charakteristikou během jednotlivých fází růstu, a přecházející od normálního nálezu až po závažné patologie.

Geneticky podmíněná je jen dysplazie acetabula (ta samotná k luxaci nevede). Kombinace s dalšími nepříznivými vlivy dává vznik nestabilitě kyčelního kloubu.

Teratologická luxace = luxace spojená s nejrůznějšími neuromuskulárními onemocněními.

je multifaktoriální, kombinuje vlivy fyziologické (hormonální – ligamentozní laxicita /relaxin/), genetické, mechanické i rasové. Dvojčata incidence 34%, ostatní sourozenci 3%.

Pravděpodobnost onemocnění dle rodinné zátěže: předchozí dítě + 6%, jeden rodič + 36%, Indiánský kmen Navajo u rodiče – riziko až 5x.

Prenatálně – poloha plodu, oligohydramnion, poloha hlavičkou a KP stejná incidence, poloha řitní 20%, poloha nožkama 2x větší

Postnatálně – měření délky, dříve balení do těsných peřinek

Historie

Teorie primární acetabulární dysplazie jakožto hlavního činitele: 1937 Faber, dále: Hart, Lloyd-Roberts, Wiberg...

Dříve se tvrdilo – matky s DDH měly nižší incidenci – pro vyšší pozorování dětí postnatálně.

Brit Dunn 1960 – 1965: DDH je způsobena hlavně mech. vlivy.

Le Damany - antropologická teorie – anomálie lidské rasy, maladaptace na postnatální vývoj, u torticolis muscularis na 20%, metatarsus adductus na 10%.

Epidemiologie

 – rozdíly geograficky a etnicky, více: východ Evropy, Japonsko, Navajo, dříve u nás: Zahradníček + Frejka 10 – 30%, po zavedení trojího síta se počty razantně snížily. Po zavedení UZ diag. Je to na 3 – 4% dysplazií II B, II C (u nás 3 – 4 tisíce dětí ročně), typ III a IV asi 0,15%. Cca 120 luxací ročně.

Minimální výskyt – Afrika, Indie, Čína,

Maximální výskyt – Kuvajt, Palestina.

Morfologie

 – normální poměry: hemisférické acetabulum s hyalinní chrupavkou po celém obvodu přirostlé fibrokartilaginozní labrum trojúhelníkovitého průřezu.

Proximální femur je chrupavčitý, tvoří jednotnou trochantericko–kapitální strukturu, kombinuje se apofyzární a apoziční růst. Mezi 3. - 7. měsícem se objevuje sekundární epifyzární osifikační jádro, které roste až do uzávěru epifyzární růstové ploténky. Růstem se tloušťka epifyz. vrstvy kolem jádra snižuje, stejně jako chrupavka acetabula.

Kyčelní kloub je kulový.

CCD úhel kolodiafyzární – se zmenšuje ze 150 na 130st.

Anteverze – frontální rovina svírá úhel s osou krčku. Zmenšuje se od 50 do 15st. 

Určení úhlů – UZ, RTG dle Rippsteina Dunna ale nepřesné – nepřeceňovat.

Acetabulum: od olovnice ze středu acetabula: zpočátku jamka orientována laterálně postupem vývoje se stáčí dolů a ventrálně.

Dle Lanze: při narození svírá rovina vchodu acetabula se sagitální rovinou 31st, až na 42st v dospělosti.

Při narození pojme ac. 2/5 a v dospělosti 3/5 hlavice.

Snížená anteverze acetabula a krčku = preartroza.

 

 – zásobení acetabula je konstantní, proximální femur prodělává změny v čase.

Acetabulum: dostává cévy z a. obturatoria, a. glutea superior a inferior.

A. obturatoria vydává r. acetabularis který perforuje lig. transverzum acetabuli a jde do fossa acetabuli – zásobuje kostěnou část acetabula a pulvinar ac. -> vzniká subsynoviální cévní síť. Malé cévky i do lig. teres a do hlavice.

Vertikálně komunikuje a. obturatoria s a. circumflexa femoris medialis

A. glutea superior – horní část acetabula, horní část kl. pouzdra a malou část vel. trochanteru.

A. glutea inferior – zadní a dolní část kl. pouzdra.

Kloubní pouzdro dostává zásobení při acetabulu z acetabulárních cév, při femuru z a. circumflexa femoris medialis a lateralis.

 

Proximální femur: cévy v lig. teres – nevýznamné

                                ascendentní větev a. nutritia femoris – až k metafyzární ploše růstové chrupavky.

                                Extrakapsulární okruh: a. circumflexa femoris med a lat. Mediální jde přímo z kmene femorální tepny, laterální jde z profundy femoris.

 

 

Postnatální vývoj cévního zásobení – dle Trueta : 5 fází: 1. novorozenecká do 4. měsíce, končí formací osifikačního jádra hlavice, 2. infantilní – do 4 let končí uzávěrem foveolárních cév. 3. intermediální – 5 – 7 rok; končí opětovnou penetrací foveolárních cév, 4. preadolescentní – do 10. roku končí reanastomozami mezi foveolárními a lat a med epifyzárními cévami. 5. adolescentní ukončena maturací růstové chrupavky.

V průběhu vývoje dochází k úbytku cév penetrující růstovou chrupavku, růstová chrupavka je vyživována transsudací z arteriol. Obě cirkumflexy mají cca stejný podíl na zásobení epifýzy.

Postupně následuje regrese podílu a. circumflexa femoris lateralis, a zvětšuje se podíl mediální arterie. Tímto vzniká citlivé zásobení přední a laterální epifýzy – nemá rezervu – pozor při léčbě VDK – okluze mediální arterie – ischemie !!!

Ke konci třetího roku věku je dokončena základní diferenciace proximálního femuru,

Z a circumflexa  femoris med. odstupují při dolním okraji 1 – 2 větší cévy které mediálně penetrují pouzdro. Běží mediálně po krčku a nad růst ploténkou vstupují do epifýzy. Samotná a circumflexa femoris med. běží po zadní ploše krčku extrakapsulárně a jde do fossa trochanterica kde vyživuje část velkého trochanteru. Zde odstupuje část horních a zadních krčkových cév. Posterolaterální větev a circumfl. femoris med penetruje nitrokloubně a větví se.

Zobrazovací metody

 – dříve koxometrie, AP snímek + Lauensteinova projekce – vytlačeno UZ

Zákl. AP snímek snožmo vleže na zádech. Na tomto AP snímku hodnotíme tyto pojmy:

AC úhel (Hilgenreinerův) – úhel sklonu stříšky acetabula – tvořen centrem Y chrupavky a okrajem acetabula.  Norma 25st děvčátka, 30st chlapci.

Sharpův úhel – nahrazuje AC úhel po zániku Y-chrupavky. Horní norma je 43st.

CE úhel Wiberg – kolmice procházející středem hlavice a přímka procházející středem hlavice na later. okraj acetabula. Norma 19st v dětství a 25st v dospělosti.

CCD úhel – osa diafýzy femuru a osa krčku femuru. 150 až 130 v dospělosti.

ACM úhel – k určení hloubky acetabula. Normální hodnota 40 – 50st.

Ombredanův kříž – horizontála skrz Y-chrupavky a vertikála skrz lat. okraj stříšky, u norm. kyčle je jádro v med  a dolním kvadrantu, při dysplazii se posunuje proximo-laterálně.

Kopitzův paralelogram – ohraničení metafýzy a průběh kostěnné stříšky jsou paralelní – čtverec jistoty. Pravoúhlý 4 úhelník.

 

- neztratila s nástupem UZ svůj smysl – zobrazí centraci hlavice, sfericitu, chrupavku, lig. teres, labrum, ostatní měkké tkáně.

Provedení: vpich na prst lat. od pulzace femoralis, kaudálně od tříselného vazu, kolmo jehlou, tuhý odpor pouzdra narazíme na kost, povytáhneme. Instilace trochu FR a pak kontrast 3 – 5 ml.

 

– počátek 80. let, R. Graf, je součástí trojího síta vyšetření. Základem bylo stanovení standardní roviny – výrazně dobrá reprodukovatelnost vyšetření. Sonda 7,5 nebo 5 MHz,

Základní 2 úhly – Alfa: základní linie a kostěný okraj stříšky a dolní okraj os ilium.

                              Beta: zákl. linie a lat okraj stříšky a labra.

 

I. A : alfa > 60, beta < 55st

   B : alfa > 60, beta > 55st

 

II.  A: alfa > 50, beta > 55

     (A+ : alfa 55 – 59, beta > 55st)

     (A– : alfa 50 – 54, beta > 55st)

     B : od 3. měsíců:  alfa > 50, beta > 55st

     C : alfa > 43, beta 70 – 77st

     D : alfa > 43, beta > 77st

 

III. A : okraj plochý evertovaný, alfa < 43 , beta > 77

     B : chrup. okraj stříšky echogenní

 

IV.  výrazná inverze chrup. okraje stříšky.

 

- v r. 1977 směrnice pro pokyn vyšetřování v 1. , 6. a 12. týdnu dítěte klinicky + UZ Ortopedem !!! = trojí síto

První vyš – do 5 dnů po porodu je dítě pod vlivem relaxinu – tzn. možnost vyššího záchytu dislokovatelných kyčlí.

1. Pohledem – asymetrie kožních rýh

2. Délka končetin v 90 st flexi kolen

3. Omezena abdukce – Galeazziho znamení.

4. Trendelenburgův test u chodicích dětí – hyperlordoza, příp. Poklesnutí pánve u jednostranného postižení.

5. Doplňující vyšetření – deformity nohou, + torticollis apod...

6 .Ortolani – luxovaná kyčle - abdukcí dojde k repozici (=repoziční manévr)

7. Barlow – modifikace Ortolaniho testu – kyčel převedeme do stř. abdukce a tlakem prstu na trochanter, a ve druhé fázi z vnitřní strany tlačíme na femur k vyvolání luxace (= luxační manévr)

8. Thomasův test – k vyš. kontraktury: flektujeme obě končetiny až do vymizení lordózy. Pak převádíme jednu končetinu do extenze, když to nejde změříme úhel – úhel kontraktury.

9. Ludlofovo luxační znamení – v 90st flexi kyčle není možná plná extenze kolena, u luxované kyčle ano.

 

 z r. 1977:

preluxace – AC úhel větší  než 25 chlapci a 30 děvčata

subluxace je dána dysplazií acetabula

marginální luxace – char. strmou stříškou a hlavicí dislokovanou do úrovně lat. okraje acetabula

iliacká luxace – luxace do úrovně horního zevního kvadrantu Ombredanova kříže.

 

Howorth a Dunn mají třístupňové dělení

1 – nestabilní kyč. kloub, acetabulum má při artrogr. eliptický tvar.

2 – subluxovaná kyčel

3 – luxace.

 

V německy mluvících zemích v roce 1978 Tönisem navržena klasifikace:

I. jádro hlavice uvnitř dolního vnitřního kvadrantu

II. jádro zevně od Perkinsovy linie ale pod okrajem stříšky

III. jádro je v úrovni kraje stříšky

IV. jádro zřetelně nad úrovní okraje stříšky

 

Tyto klasifikace vycházejí z RTG nálezu a u stáří kolem 3 měsíců. Nelze toto zaměňovat s UZ klasifikací.